*Системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами, или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких, но болезнь может затрагивать и другие органы.
*Ещё одна из теорий развития этого недуга – это аномальный ответ иммунной системы.
*Итак, саркоидоз является болезнью воспалительного характера, механизм развития которой заключается во внезапном повышении активности лимфоцитов, что приводит к выработке ими веществ, провоцирующих формирование гранулем, это представляет собой основу патологического процесса.
В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующееся развитием альвеолита, формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться. В ответ на воздействие этиологического фактора развивается первоначальный этап болезни – скопление в альвеолах, интерстициальной ткани лёгких, альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток. В результате активации альвеолярных макрофагов происходит скопление лимфоцитов, фибробластов, моноцитов, а так же значительно активируются Т-лимфоциты. Вследствие развития указанных клеточных взаимоотношений развивается первый морфологический этап (гиперпластическая фаза) заболевания – лимфоидно-макрофагальная инфильтрация поражённого органа (в лёгких – это развитие альвеолита).
Затем под влиянием медиаторов, продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и макрофагами, возникают эпителиоидно-клеточные гранулёмы (второй этап-гранулематозная фаза). Центральная часть гранулёмы состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангенганса, они формируются из моноцитов и макрофагов под влиянием активированных лимфоцитов. По периферии гранулёмы располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты. Гранулёмы при саркоидозе сходны с туберкулёзными гранулемами, но в отличие от последних для них не характерен казеозный некроз, однако иногда наблюдается фибриноидный некроз. Гранулёмы могут полностью рассасываться или фиброзироваться, что приводит к развитию диффузного интерстициального фиброза лёгких (третья стадия саркоидоза лёгких-фиброзно-гиалиновая фаза).
В переводе с английского — поверхностно-активное вещество — смесь поверхностно-активных веществ, находящаяся на границе воздух-жидкость в лёгочных альвеолах, то есть выстилающая альвеолы изнутри. Препятствует спадению (слипанию) альвеол за счёт снижения поверхностного натяжения жидкости.
Помимо того, что сурфактант препятствует спадению лёгких, он ещё и обладает защитными свойствами, предотвращая развитие воспалительных заболеваний легких. Относительное преобладание тех или иных компонентов сурфактанта в составе альвеолярной выстилки определяет функциональный статус иммунных клеток в легком. Нарушения в системе сурфактанта могут играть роль в патогенезе многих заболеваний легких, затрагивающих иммунные клетки. Выстилая внутреннюю поверхность альвеол, он может входить в физический контакт со всеми иммунными клетками, выходящими в просвет альвеол, а также со всеми патогенными микроорганизмами или инородными телами. Все большее число исследований подтверждает важную роль сурфактанта в регуляции нормальной функции иммунных клеток в легких. Лецитин и Омега-3 являются основными веществами, из которых состоит сурфактант
Состав лёгочного сурфактанта
-Фосфолипиды — 85 %
-Нейтральные липиды — 5 %
-Белки — 10 %
0-стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
I-стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
II-стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
III-стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
IV-стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).
На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце, печень, почки, головной мозг.
Саркоидоз печени и селезенки проявляется в основном только увеличением этих органов, иногда гепатолиенальный синдром бывает ведущим симптомом заболевания. Нарушения функции печени лабораторными методами в большинстве случаев не определяются.
Редкие локализации саркоидоза, к которым относят поражение костей, нервной системы, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек, обычно наблюдаются при генерализованной форме саркоидоза, и лишь как исключение их проявления бывают преобладающими в клинической картине заболевания. Редкие локализации саркоидоза, к которым относят поражение костей, нервной системы, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек, обычно наблюдаются при генерализованной форме саркоидоза, и лишь как исключение их проявления бывают преобладающими в клинической картине заболевания. Саркоидоз нервной системы обычно проявляется картиной невритов периферических и (или) черепных нервов. Весьма редко наблюдаются саркоидозный менингит с множественным поражением черепных нервов и менингоэнцефалит, отличающиеся тяжелым течением с возможным смертельным исходом.
Симптомы:
Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. Первые симптомы саркоидоза - это похудание, лихорадка, утомляемость и потеря аппетита, некоторые отмечают при физических нагрузках проблемы с дыханием, сухой кашель, апатичность и мышечную слабость, артралгии (боли в суставах), чаще голеностопных суставов, которые могут временами отекать. Мышечные боли, боль в груди. Со стороны сердца наблюдаются боли, сердцебиение, различные нарушения ритма сердца. У 1/3 увеличиваются периферические лимфатические узлы. Может увеличиваться селезёнка и проявлять себя функциональной недостаточностью. Больные, жалующиеся на одышку, сухой кашель, хрипы в лёгких встречаются только в 20% случаев, поэтому диагностируется саркаидоз достаточно часто случайно при рентгенографии лёгких. Другие легочные проявления плевральный выпот, утолщение и кальцинация плевры, кальцинация лимфоузлов встречаются реже. Частым спутником саркоидоза является узловатая эритема: пурпурно-красные, плотные, болезненные узлы, которые чаще всего возникают на голенях. Прилегающие суставы, как правило, воспалены и болезненны.
Диагностика
Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений. Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.
На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце, печень, почки, головной мозг.
Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз.
Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:
Биохимический анализ крови: отмечаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, лимфоцитопения (реже лимфоцитоз), моноцитоз. У ряда больных увеличивается содержание в крови так называемых белков острой фазы, в частности С-реактивного белка, а также сиаловой кислоты. При относительно длительном течении саркоидоз нередко определяется гиперкальциемия.
Рентгенография грудной клетки.
Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа
Пункционная биопсия органа является по существу единственным методом диагностики
Лечение
1. Стероидные гормоны надпочечников (преднизолон, гидрокортизон, медрол)
применение циклоспорина может быть эффективно при экстраторакальном саркоидозе, не реагирующем на лечение глюкокортикоидами.
2. Нестероидные противовоспалительные препараты (Аспирин, Индометацин, Диклофенак, Кетопрофен и др.)
3. Иммунодепрессанты (средства, подавляющие иммунные реакции организма - Резохин, Делагил, Азатиоприн и др.)
4. Антиоксиданты ( Витамины – Е,С).
5. Лечебное питание: ограничение поваренной соли, острых блюд, диета, богатая белком, калием, витаминами.
Влияет на:
Белковый обмен - снижает синтез и усиливает катаболизм белка в мышечной ткани.
Липидный обмен - перераспределяет жир (накопление жира происходит преимущественно в области плечевого пояса, лица, живота), приводит к развитию гиперхолестеринемии.
Углеводный обмен - способствует развитию гипергликемии.
Водно-электролитный обмен - задерживает натрий и воду в организме, стимулирует выведение калия (минералокортикоидная активность), снижает всасывание кальция из ЖКТ, снижает минерализацию костной ткани.
Вызывает:
Побочные действия:
Со стороны опорно-двигательной системы: патологические переломы, мышечная слабость, остеопороз, стероидная миопатия, компрессионные переломы и асептический некроз позвонков, склонность к повреждению сухожильного аппарата.
Со стороны желудочно-кишечного тракта: желудочные кровотечения, осложненная прободением пептическая язва желудка, эзофагит, панкреатит, перфорация кишечной стенки, повышение активности печеночных ферментов (чаще незначительное).
Со стороны системы иммунитета: активизация латентных инфекций и инфекций, вызванных условно-патогенной микрофлорой; нечеткая клиническая картина различных инфекционных процессов; реакции гиперчувствительности; ложные результаты при проведении кожных аллергических проб.
Водно-элктролитные нарушения: задержка натрия, сердечная недостаточность у людей со склонностью к застойным явлениям и у пациентов с артериальной гипертензией, гипокалиемический алкалоз и потеря калия.
Метаболические изменения: отрицательный азотистый баланс, обусловленный распадом белков.
Эндокринная патология: угнетение гипофизарно-надпочечниковой оси, нарушения менструального цикла по типу олигоменореи и аменореи, синдром Кушинга, снижение углеводной толерантности, активизация латентно протекающего сахарного диабета, повышение потребности в инсулине у больных инсулинзависимыми формами сахарного диабета, замедление роста у детей.
Патология органов зрения: повышение внутриглазного давления, экзофтальм, задняя субкапсулярная катаракта.
Неврологическая патология:псевдоопухоль мозга, повышение внутричерепного давления, судороги, бессонница, эйфория, резкие перепады настроения, депрессия, изменения личности, ярко выраженные психотические реакции.
Буплерум Плюс / Bupleurum Plus
Корень Солодки / Licorice ATC
(Аспирин, Индометацин, Диклофенак, Кетопрофен и др.)
Коллоидное Серебро / Colloidal Silver
Замброза / Zаmbroza
Побочные действия:
Со стороны нервной системы: головокружение, психомоторное возбуждение, головная боль, бессонница, психозы, невропатии, судорожные припадки.
Со стороны опорно-двигательного аппарата: миопатии.
Со стороны чувствительных анализаторов: нарушение слуха, шум в ушах, ослабление зрительного восприятия, помутнение роговицы, ретинопатия, нарушение аккомодации, обратимая кератопатия.
Со стороны органов пищеварения: тошнота, рвота, диарея, анорексия, боли в животе спастического характера, снижение массы тела, гепатотоксичность.
Со стороны сосудистой системы: возможно развитие артериальной гипотензии, кардиомиопатии.
Кожные проявления: дерматиты, кожный зуд, сыпь, фотосенсибилизация, нарушение пигментации кожи, выпадение волос.
Оказывает иммунодепрессивное и противовоспалительное действие, подавляет свободнорадикальные процессы, ослабляет активность протеолитических ферментов (протеазы и коллагеназы), лейкоцитов.
Побочные действия:
Со стороны опорно-двигательной и нервной систем: миопатия или нейромиопатия, приводящие к усиливающейся миастении и атрофии проксимальных групп мышц; сенсорные нарушения, снижение сухожильных рефлексов, аномальная нервная проводимость; головная боль, головокружение, нервозность, психоз, эмоциональная лабильность, судороги.
Со стороны органов чувств: шум в ушах, тугоухость, фотофобия, нарушение остроты зрения, нарушение аккомодации, отек и помутнение роговицы, скотома; при длительном применении больших доз - ретинопатия (в т.ч. с нарушением пигментации и дефектами полей зрения), атрофия зрительного нерва, кератопатия, дисфункция цилиарной мышцы.
Со стороны ССС: КМП, AV блокада, снижение сократимости миокарда, гипертрофия миокарда. Со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота (редко), снижение аппетита, абдоминальная боль спастического характера, диарея; гепатотоксичность (нарушение функции печени, печеночная недостаточность).
Со стороны органов кроветворения: нейтропения, апластическая анемия, агранулоцитоз, тромбоцитопения, гемолитическая анемия (у пациентов с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).
Со стороны кожных покровов: кожная сыпь (в т.ч. буллезная и генерализованная пустулезная), зуд, нарушение пигментации кожи и слизистых оболочек, обесцвечивание волос, алопеция, фоточувствительность, синдром Стивенса-Джонсона (многомофорная экссудативная эритема), обострение псориаза (в т.ч. с лихорадкой и гиперлейкоцитозом).
Витaмин Е / Vitamin E
Витaмин С / Vitamin C
Антиоксидант / Antioxidant
Состав
Лецитин / Lecithin
Омега 3 (Натуральный рыбий жир) / Omega 3 EPA
МСМ (Метилсульфонилметан) / MSM
Коралловый Кальций / Coral Calcium
Бон си / BON-C
Кальций Магний Хелат / Calcium Magnesium Chelate
Для углубленных рекомендаций звонить, тел: +380676127609, +380954843276 или E-mail tihosa@ukr.net
С уважением, Савельева Л.А и Мрачко С.В.
