Системне запальне захворювання, причина якого досі залишається нез'ясованою. Його відносять до так званих гранулематоз, тому що сутність цієї хвороби - утворення в різних органах скупчень запальних клітин. Такі скупчення називаються гранульомами, або вузликами. Найчастіше саркоїдозні гранульоми розміщуються в легенях, але хвороба може зачіпати й інші органи.
Ще одна з теорій розвитку цієї недуги - це аномальна відповідь імунної системи.
Отже, саркоїдоз є хворобою запального характеру, механізм розвитку якої полягає в раптовому підвищенні активності лімфоцитів, що призводить до вироблення ними речовин, що провокують формування гранульом, це являє собою основу патологічного процесу.
В даний час саркоїдоз розглядається як первинне імунне захворювання, що виникає у відповідь на вплив невідомого етіологічного фактора і характеризується розвитком альвеоліту, формуванням гранульом, які можуть фіброзуватися або розсмоктуватися. У відповідь на вплив етіологічного фактора розвивається початковий етап хвороби - скупчення в альвеолах, інтерстиціальній тканині легень, альвеолярних макрофагів та імунокомпетентних клітин. В результаті активації альвеолярних макрофагів відбувається скупчення лімфоцитів, фібробластів, моноцитів, а також значно активуються Т-лімфоцити. Внаслідок розвитку зазначених клітинних взаємин розвивається перший морфологічний етап (гіперпластична фаза) захворювання - лімфоїдно-макрофагальна інфільтрація ураженого органу (в легенях - це розвиток альвеоліту).
Потім під впливом медіаторів, що продукуються активованими Т-лімфоцитами і макрофагами, виникають епітеліоїдноклітинні гранульоми (другий етап-гранулематозна фаза). Центральна частина гранульоми складається з епітеліоїдних і гігантських багатоядерних клітин Пирогова-Лангенганса, вони формуються з моноцитів і макрофагів під впливом активованих лімфоцитів. По периферії гранульоми розміщуються лімфоцити, макрофаги, плазматичні клітини, фібробласти. Гранульоми при саркоїдозі схожі з туберкульозними гранульомами, але на відміну від останніх для них не характерний казеозний некроз, проте іноді спостерігається фібриноїдний некроз. Гранульоми можуть повністю розсмоктуватися або фіброзуватися, що призводить до розвитку дифузного інтерстиціального фіброзу легень (третя стадія саркоїдозу легень фіброзно-гіалінова фаза).
У перекладі з англійської - поверхнево-активна речовина - суміш поверхнево-активних речовин, що знаходиться на межі повітря-рідина в легеневих альвеолах, тобто вистилає альвеоли зсередини. Перешкоджає спаданню (злипанню) альвеол за рахунок зниження поверхневого натягу рідини.
Крім того, що сурфактант перешкоджає спаданню легенів, він ще й має захисні властивості, запобігаючи розвитку запальних захворювань легенів. Відносна перевага тих чи інших компонентів сурфактанту в складі альвеолярної вистилки визначає функціональний статус імунних клітин в легенях. Порушення в системі сурфактанту можуть грати роль в патогенезі багатьох захворювань легенів, які зачіпають імунні клітини. Вистилаючи внутрішню поверхню альвеол, він може входити в фізичний контакт з усіма імунними клітинами, що виходять в просвіт альвеол, а також з усіма патогенними мікроорганізмами або чужорідними тілами. Все більше число досліджень підтверджує важливу роль сурфактанту в регуляції нормальної функції імунних клітин у легенях. Лецитин і Омега-3 є основними речовинами, з яких складається сурфактант
Склад легеневого сурфактанта
- Фосфоліпіди — 85 %
- Нейтральні ліпіди — 5 %
- Білки — 10 %
0-стадія - на рентгенограмі грудної клітини не відзначається ніяких змін.
I-стадія - збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів. Тканина легень не змінена.
II-стадія – збільшені лімфовузли в коренях легень і в середостінні. З'являються зміни (гранульоми) в легеневій тканині.
III-стадія - зміни в тканині легенів без збільшення лімфатичних вузлів.
IV-стадія - фіброз легенів (легенева тканина заміщується ущільненою сполучною тканиною, функція дихання необоротно порушується).
На пізніх стадіях хвороби можуть уражатися очі, суглоби, шкіра, серце, печінка, нирки, головний мозок.
Саркоїдоз печінки і селезінки виявляється в основному тільки збільшенням цих органів, іноді гепатоліенальний синдром буває провідним симптомом захворювання. Порушення функції печінки лабораторними методами в більшості випадків не визначаються.
Рідкісні локалізації саркоїдозу, до яких відносять ураження кісток, нервової системи, шлунково-кишкового тракту, серця, нирок, зазвичай спостерігаються при генералізованій формі саркоїдозу, і лише як виняток їх прояви бувають переважаючими в клінічній картині захворювання. Рідкісні локалізації саркоїдозу, до яких відносять ураження кісток, нервової системи, шлунково-кишкового тракту, серця, нирок, зазвичай спостерігаються при генералізованої формі саркоїдозу, і лише як виняток їх прояви бувають переважаючими в клінічній картині захворювання. Саркоїдоз нервової системи зазвичай проявляється картиною невритів периферичних і (або) черепних нервів. Вельми рідко спостерігаються саркоїдозний менінгіт з множинним ураженням черепних нервів і менінгоенцефаліт, що відрізняються важким перебігом з можливим смертельним наслідком.
Симптоми:
Початкові стадії захворювання протікають, як правило, безсимптомно. Найчастіше першою ознакою хвороби стає втома. Перші симптоми саркоїдозу - це схуднення, лихоманка, стомлюваність і втрата апетиту, деякі відзначають при фізичних навантаженнях проблеми з диханням, сухий кашель, апатичність і м'язову слабкість, артралгії (болі в суглобах), частіше гомілковостопних суглобів, які можуть часом набрякати. М'язові болі, біль в грудях. З боку серця спостерігаються болі, серцебиття, різні порушення ритму серця. У 1/3 збільшуються периферичні лімфатичні вузли. Може збільшуватися селезінка і проявляти себе функціональною недостатністю. Хворі, які скаржаться на задишку, сухий кашель, хрипи в легенях зустрічаються тільки в 20% випадків, тому діагностується саркаідоз досить часто випадково при рентгенографії легенів. Інші легеневі прояви плевральнийвипіт, потовщення і кальцинація плеври, кальцинація лімфовузлів зустрічаються рідше. Частим супутником саркоїдозу є вузлувата еритема: пурпурно-червоні, щільні, болючі вузли, які найчастіше виникають на гомілках. Прилеглі суглоби, як правило, запалені і болючі.
Діагностика
Діагноз встановлюють випадково, при виявленні рентгенологічних змін. Якщо захворювання не виліковується мимоволі, а прогресує - розвивається фіброз легенів з порушенням функції дихання.
На пізніх стадіях хвороби можуть уражатися очі, суглоби, шкіра, серце, печінка, нирки, головний мозок.
Діагностика цього рідкісного захворювання важка. Проводиться вона тільки в стаціонарі, при виникненні підозри на саркоїдоз.
Для встановлення діагнозу проводиться обстеження, що включає наступні аналізи і маніпуляції:
Біохімічний аналіз крові: відзначаються підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, лімфоцитопенія (рідше лімфоцитоз), моноцитоз. У ряду хворих збільшується вміст в крові так званих білків гострої фази, зокрема С-реактивного білка, а також сіалової кислоти. При відносно тривалому перебігу саркоїдоз нерідко визначається гіперкальциемія.
Рентгенографія грудної клітини.
Проба Манту (щоб виключити туберкульоз).
Спірометрія – дослідження функції легенів за допомогою спеціального приладу.Аналіз рідини з бронхів, взятої з допомогою бронхоскопа – трубки, що вводиться в бронхи.
При необхідності проводиться біопсія легенів – витяг невеликої кількості легеневої тканини для вивчення її під мікроскопом. Необхідний для аналізу шматочок тканини витягується за допомогою спеціальної (пункційної) голки або бронхоскопа
Пункційна біопсія органу є по суті єдиним методом діагностики
Лікування
1. Стероїдні гормони надниркових залоз (преднізолон, гідрокортизон, медрол)
застосування циклоспорину може бути ефективно при екстраторакальному саркоїдозі, що не реагує на лікування глюкокортикоїдами.
2. Нестероїдні протизапальні препарати (Аспірин, Індометацин, Диклофенак, Кетопрофен та ін.)
3. Імунодепресанти (засоби, що пригнічують імунні реакції організму - Резохин, Делагил, Азатіопрін та ін.)
4. Антиоксиданти (Вітаміни - Е, С).
5. Лікувальне харчування: обмеження кухонної солі, гострих страв, дієта, багата білком, калієм, вітамінами.
Впливає на:
Білковий обмін - знижує синтез і посилює катаболізм білка в м'язовій тканині.
Ліпідний обмін - перерозподіляє жир (накопичення жиру відбувається переважно в області плечового пояса, обличчя, живота), призводить до розвитку гіперхолестеринемії.
Вуглеводний обмін - сприяє розвитку гіперглікемії.
Водно-електролітний обмін - затримує натрій і воду в організмі, стимулює виведення калію (мінералокортикоїдна активність), знижує всмоктування кальцію з шлунково-кишкового тракту, знижує мінералізацію кісткової тканини.
Викликає:
Побічні дії:
З боку опорно-рухової системи: патологічні переломи, м'язова слабкість, остеопороз, стероїдна міопатія, компресійні переломи і асептичний некроз хребців, схильність до пошкодження суглобового апарату.
З боку шлунково-кишкового тракту: шлункові кровотечі, ускладнена проривом виразкова хвороба шлунка, езофагіт, панкреатит, перфорація кишкової стінки, підвищення активності печінкових ферментів (частіше незначне).
З боку системи імунітету: активізація латентних інфекцій та інфекцій, викликаних умовно-патогенною мікрофлорою; нечітка клінічна картина різних інфекційних процесів; реакції гіперчутливості; помилкові результати при проведенні шкірних алергічних проб.
Водно-електролітні порушення: затримка натрію, серцева недостатність у людей зі схильністю до застійних явищ і у пацієнтів з артеріальною гіпертензією, гіпокаліємічний алкалоз і втрата калію.
Метаболічні зміни: негативний азотний баланс, зумовлений розпадом білків.
Ендокринна патологія : пригнічення гіпофізарно-надниркової осі, порушення менструального циклу за типом олігоменореї і аменореї, синдром Кушинга, зниження вуглеводної толерантності, активізація латентно протікаючого цукрового діабету, підвищення потреби в інсуліні у хворих інсулінозалежними формами цукрового діабету, заповільнення росту у дітей.
Патологія органів зору: підвищення внутрішньоочного тиску, екзофтальм, задня субкапсулярна катаракта.
Неврологічна патологія: псевдоопухоль мозку, підвищення внутрішньочерепного тиску, судоми, безсоння, ейфорія, різкі перепади настрою, депресія, зміни особистості, яскраво виражені психотичні реакції.
Буплерум Плюс / Bupleurum Plus
Корінь солодки /licorice ATC
(Аспірин, Індометацин, Диклофенак, Кетопрофен та ін.)
Колоїдне Срібло / Colloidal Silver
Замброза / Zаmbroza
Побічні дії:
З боку нервової системи: запаморочення, психомоторне збудження, головний біль, безсоння, психози, невропатії, судомні напади.
З боку опорно-рухового апарату: міопатії.
З боку чутливих аналізаторів: порушення слуху, шум у вухах, ослаблення зорового сприйняття, помутніння рогівки, ретинопатія, порушення акомодації, оборотна кератопатія.
З боку органів травлення: нудота, блювота, діарея, анорексія, болі в животі спастичного характеру, зниження маси тіла, гепатотоксичність.
З боку судинної системи: можливий розвиток артеріальної гіпотензії, кардіоміопатії.
Шкірні прояви: дерматити, свербіж шкіри, висип, фотосенсибілізація, порушення пігментації шкіри, випадання волосся.
Надає імунодепресивну і протизапальну дію, пригнічує вільнорадикальні процеси, послаблює активність протеолітичних ферментів (протеази і колагенази), лейкоцитів.
Побічні дії:
З боку опорно-рухової і нервової систем: міопатія або нейроміопатії, що призводять до зростаючої міастенії і атрофії проксимальних груп м'язів; сенсорні порушення, зниження сухожильних рефлексів, аномальна нервова провідність; головний біль, запаморочення, нервозність, психоз, емоційна лабільність, судоми.
З боку органів чуття: шум у вухах, туговухість, світлобоязнь, порушення гостроти зору, порушення акомодації, набряк і помутніння рогівки, скотома; при тривалому застосуванні великих доз - ретинопатія (зокрема, з порушенням пігментації і дефектами полів зору), атрофія зорового нерва, кератопатія, дисфункція циліарного м'яза.
З боку серцево-судинної системи: КМП, AV блокада, зниження скоротливості міокарда, гіпертрофія міокарда.
З боку травної системи: нудота, блювота (рідко), зниження апетиту, абдомінальний біль спастичного характеру, діарея; гепатотоксичність (порушення функції печінки, печінкова недостатність).
З боку органів кровотворення: нейтропенія, апластична анемія, агранулоцитоз, тромбоцитопенія, гемолітична анемія (у пацієнтів з дефіцитом глюкозо-6-фосфатдегідрогенази).
З боку шкірних покривів: шкірний висип (зокрема, бульозний і генералізований пустулезний), свербіж, порушення пігментації шкіри і слизових оболонок, знебарвлення волосся, алопеція, фоточутливість, синдром Стівенса-Джонсона (багатомофорна ексудативна еритема), загострення псоріазу (зокрема, з лихоманкою і гіперлейкоцитозом).
Вітaмін Е / Vitamin E
Вітамін С / Vitamin C
Антиоксидант / Antioxidant
Склад
Лецитин / Lecithin
Омега 3 (Натуральний риб'ячий жир) / Omega 3 EРA
МСМ (Метілсульфонілметан) / MSM
Кораловий Кальцій / Coral Calcium
Бон Сі / BON-C
Кальцій Магній Хелат / Calcium Magnesium Chelate
Для поглиблених рекомендацій телефонуйте: +380676127609, +380954843276 або E-mail tihosa@ukr.net
З повагою, Савельєва Л.А і Мрачко С.В.
